Nederlandse Vereniging voor Patiënten met Paragangliomen, ook genaamd Glomustumoren

Welkom.
Paragangliomen.
Klachten.
Lotgenoten.
Nieuwsbrieven.
Ervaringen.
Vragen.
Links.
Publicaties.
Int. samenwerking.
Stichting Beter.
Artsensymposium.
Contact.
Archief.
Disclaimer.
Update:
30 januari 2017

Webmaster

Artsensymposium

 

Verslag overleg 7 november

 

Op 7 november 2012 heeft er in het St. Radboud Ziekenhuis een eerste werkbespreking plaatsgevonden die zou moeten leiden tot een landelijke klinische richtlijn (soort protocol) met betrekking tot de diagnose, behandeling en follow up van paragangliomen in het hoofd- halsgebied maar mede rekening houdend met feochromocytomen en paragangliomen in de borst en buik. Bij deze bespreking waren naast de artsen, van verschillende disciplines (KNO, endocrinologie, radiologie, radiotherapie, klinische genetica), van de drie universitaire ziekenhuizen in Nederland (Erasmus MC, LUMC en St. Radboud) die de meeste patiënten met feochromocytomen en paragangliomen behandelen ook twee bestuursleden van onze vereniging aanwezig (Willie van Delft en Vincent Coonen).

 

De basis van de aanpak blijkt in de drie ziekenhuizen niet heel verschillend te zijn, al zijn er wel nuance verschillen. De verwachting is dan ook dat er tot een voorstel van een landelijke klinische richtlijn kan worden gekomen. Ook werd geopperd te kijken naar een soort beslismodel dat artsen kan helpen om samen met de patiënt een afweging te kunnen maken bij diagnose, behandeling en follow up van patiënten en eventuele familie.

 

De knelpunten bij het opstellen van deze richtlijnen zijn de diversiteit aan mogelijke mutaties en de verscheidenheid aan tumoren die ontwikkeld kunnen worden.

 

Diagnose

 

Een deel van de patiënten wordt via de huisarts of een plaatselijk ziekenhuis verwezen naar een academisch ziekenhuis met een vermoeden van paragangliomen of feochromocytomen. Andere patiënten komen na het vaststellen van een mutatie bij familieleden een academisch ziekenhuis binnen.

Als er tumoren zijn vastgesteld is er MRI of CT onderzoek nodig om te bevestigen dat het gaat om paragangliomen. Daarnaast is er endocrinologisch en genetisch onderzoek nodig om eventuele hormonale activiteit van de tumoren en mogelijke erfelijkheid vast te stellen.

Tijdens dit traject is de psychische begeleiding van de patiënt erg belangrijk, hierin speelt de clinisch geneticus een belangrijke rol. Als er sprake is van een erfelijke mutatie kan ook de familie betrokken worden in het onderzoek.

 

Behandelmogelijkheden:

Chirurgisch ingrijpen: dit is afhankelijk van de plaats van de tumor, de grootte, de groei, de klachten en de leeftijd van de patiënt. Feochromocytomen worden altijd chirurgisch verwijderd.

In Nederland hebben artsen wat betreft paragangliomen een afwachtende houding als het gaat om chirurgisch ingrijpen "wait and scan". De schade die veroorzaakt kan worden door een operatie is soms erger dan schade door de aandoening zelf.

 

Radiotherapie: ook deze behandeling is afhankelijk van de grootte van de tumor, de plaats, leeftijd en de klachten die de patiënt heeft. Paragangliomen zijn meer radiogevoelig en de bijwerkingen minder ernstig dan men lange tijd heeft gedacht. Radiotherapie wordt steeds vaker met goed resultaat ingezet voor het behandelen van kleine tumoren.

Niet iedere vorm van bestraling of radiotherapie is geschikt voor iedere tumor. Soorten die kunnen worden toegepast zijn Gamma Knife, Cyber Knife, Lutetium 133, MIBG Octreoïde, CVD en de meer reguliere vormen gebruikt bij bestraling van andere soorten tumoren.

 

Follow up:

Iedereen met een feochromocytoom of paraganglioom zal worden gevolgd.

De follow up van patiënten is afhankelijk van een aantal factoren:

Is er sprake van een gen mutatie? Zo ja welk gen?

Zijn er een of meer tumoren aanwezig?

Is er groei geconstateerd?

Is er wel of niet geopereerd of heeft er een andere behandeling plaats gevonden?

Leeftijd van de patiënt.

 

Ook hier geldt dus weer dat er gekeken wordt naar de persoonlijke situatie. De follow up kan bestaan uit alleen maar "wait and scan" door middel van MRI en/of CT, catecholamine onderzoek (bloed en/of urine) of een combinatie hiervan. Ook de termijn waarop controle's plaatsvinden kan van patiënt tot patiënt verschillen. Iemand van bijvoorbeeld 70 jaar waarbij er sprake is van één tumor zonder hormonale activiteit en geen vastgestelde groei gedurende 20 jaar zal minder vaak gecontroleerd worden dan iemand van 30 met meerdere hormonaal actieve tumoren.

 

Professor Marres en Dr Kunst zullen een vragenlijst opstellen die wordt gestuurd naar alle artsen die aanwezig waren bij dit overleg. Aan de hand van de antwoorden wordt een voorstel gemaakt voor de richtlijnen. Er zal dan een vervolg bijeenkomst gepland worden waarvoor de teams uit Nijmegen, Rotterdam en Leiden weer worden uitgenodigd. Zij zullen de richtlijnen vaststellen. Dit voorstel zal dan tijdens een landelijk symposium gepresenteerd worden aan de andere academische ziekenhuizen en andere belangstellenden.

 

 

Naar boven